250 K 1 ihtimal Görülen Bombay Kan Grubu Nedir?-Farklı Kan Grupları
Mart 03, 2018
0
Ab kan grubuna sahip iki ebeveynden 0 kan grubuna sahip çocuk oluşması durumudur.
Kanda bir çok antijen faktörü olmakla birlikte, bunların en bilineni a ve b antijenleridir. 0 kan grubu a ve b antijenlerinin bulunmaması durumunda gerçekleşir. eritrositler üzerinde bulunan antijenlere göre kişinin kan grubu belli olur. örneğin a antijeni taşıyan kişiler a kan grubuna sahip olurlar kan grubu a olan bir kişide anti-b antikoru bulunduğundan b kan gruplu kişiden kan aldığında çökelme meydana gelir.
Bombay kan grubu, h antijeni ile belirlenir. h antijeni, a ve b antijenlerinin sentezlenmesi için öncü olan bir karbonhidratın üretimini sağlar. nadiren de olsa insanlar genetik yapılarında bu allelin çekinik homozigot allelini bulundururlar. çekinik allelleri taşıyan bireyler h antijenini üretemez ve dolayısıyla a ve b antijenleri de üretilmemiş olur. Bu nedenle kişi aslında annesinden ve babasından a ve b antijenlerinin üretilmesinden sorumlu genleri aldığı halde kan grubu 0 olarak gözükür.
Bu kişiler kan nakillerinde a,b,0 kan gruplarına kan verebilirken , sadece kendileri gibi Bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler. çünkü daha önce a, b veya h antijenleri ile karşılaşmayan vucüt eğer ab0 kan gurubundan kan alınmışsa gelen kan hücrelerini yabancı olarak algılar ve bağışıklık tepkisi gösterir.
Örnek veren: anne ve baba ab kan grubuna sahipken h alleli yönünden heterozigotsa, çocuk homozigot resesif olabilir
Ebeveynlerin ikisinde de çekinik h antijeni geni olması nedeniyle ortaya çıkan, çok ender görülen bir kan grubudur. hh ya da Bombay kan grubu olarak da bilinir. Her ikisi de çekinik olan hh genotipine sahip olan kişi,vücutta a ve b antijenlerinin üretilmesinde öncü molekül olarak işlev gören h antijenini sentezleyemez. h antijeni sentezlenemeği için, kişi a veya b grubu enzimlerine sahip olsa bile vücutta bu grupların antijenleri sentezlenemez. Bombay fenotipine sahip olan kişi ab0 kan grubu sistemi testlerinde 0 kan grubu olarak gözükür ancak h antijenine sahip olmadığı için bu gruba da ait değildir. genel vericidir ancak ab0 kan grubu sistemindeki hiç bir gruptan kan alamazlar.
Bombay fenotipli kişiler için kan bankalarında bu gruba ait kan stoku maalesef bulunmaz. acil durumlar için kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilmektedir.
Günümüzde, insanda 23 kan grubu sistemini içine alan 600’den fazla kan grubu antijeni serolojik olarak tanımlanmıştır. Abo sisteminde a, b, h olmak üzere üç antijen vardır. h antijeni normalde hem a, b hem de o kan gruplarının tümünde bulunur ve a ile b antijenleri için taşıyıcı bir moleküldür.abh genleri, “glikozil transferaz” enzimlerini kodlar. bu enzimlerde prekürsör maddelerin terminal galaktozuna “şeker” eklerler: [h: l-fukoz (fuc) , a: n-asetil-galaktozamin (galnac) ,b: d-galaktoz (gal) ] kimyasal analize bakacak olursak ; h geni bir enzimi kodlar ve enzim de tip ıı zincirlerin terminal galaktozuna “l fukoz” ekler. iki allel: büyük h ve küçük h sonuç= grup 0 fenotipidir genotipler: büyük h-büyük h, büyük h-küçük h, veya hh (bombay) hh genotip: h, a & b antijenlerinin yokluğu ile karakterizedir. “forward ve reverse” tiplemede= grup 0 gibi görünür. diğer bombay tipi donorlerden kan almaları gerekir. bu kadar açıklamadan sonra görünüşte 0 gurubu olup( fenotip), aslında ( genotip) bir anomaliden kaynaklı farklı bir kan yapısına sahip olmaktır bombay fenotipi.bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki yani küçük "h" alleli bulunmalıdır. bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktır, bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.
Tags