Peri masalıyla alakasız: Rapunzel sendromu nadir görülen bir zihinsel bozukluktur.© iridi/ iStock/ Thinkstock
Rapunzel Masalı
Adını bir masaldan alan Rapunzel sendromu masallardaki kadar kulağa hoş gelmiyor.Hikayeye göre Cadı Rapunzelì kulede hapsetmiş. Bir gün Rapunzel şarkı söylüyormuş. Rapunzel adı nereden gelmektedir diye merak edenler: bahçedeki marulların adı Rapunzel olduğu için kızına Rapunzel adını vermiş. Rapunzel hiç saçlarını kestirmemiş. Uzun altın sarısı saçları olmuş. Ormanda avlanan Prens aman tanrım bu sesin sahibini görmeliyim demiş. Bir bakmış ki kız yüksek bir kulede yaşıyor o sırada Rapunzel’in annesi gelmiş ve Rapunzel Rapunzel uzat o altın sarısı saçlarını demiş. Rapunzel upuzun saçlarını camdan aşağı uzatmış ve annesi saçlarına tutunarak yukarı tırmanmış.
Bunu gören prens sevinmiş ertesi akşam Rapunzel’in kulesi’nin aşağısına gelmiş ve sesini değiştirerek Rapunzel Rapunzel uzat o altın sarısı saçlarını demiş. Rapunzel de saçlarını uzatmış ve prens kızın saçlarına tutunarak yukarı tırmanmış.
Rapunzel Sendromu
Grimm'in masallarında romantizmle ilişkilendirilen şeyin tıp alanında ise hiçbir olumlu yanı bulunmuyor: Rapunzel sendromu nadir görülen bir zihinsel bozukluktur.Bu hastalığa yakalananlar sadece saçı kafa derisinden çekip koparmakla kalmaz (trikotillomani), aynı zamanda yutarlar (trikofaji).
Bir vakada Tucson Üniversite Hastanesi'nden Dr. Waqas Ullah, Arizona'lı bir kadının mide ameliyatında 15x10 cm boyutlarında keçeleşmiş bir saç yığını ile karşılaştı. Bu yetmezmiş gibi, doktorlar ayrıca ince bağırsağından 4 inç kalınlığında bir tüy yumağı da çıkardılar.
Hasta artık midesinde yiyecek tutamıyordu
Daha önce, 38 yaşındaki kişi kabızlıktan muzdaripti, tekrar tekrar kustu ve midesi bir balon gibi şişti. Hastaneye kaldırıldığında, kadın sürekli kustugundan midesinde yiyecek tutamıyordu .Tedaviden önceki dönemlerde yedi kilo vermişti.
Özgeçmişi alınırken hasta iştahsızlık şikayeti olduğunu ancak ateşinin olmadığını ve karın ağrısından şikayet etmediğini belirtti.
Laboratuvar testi düşük hemoglobin ve MCV değerleri buldu. Serum protein seviyesi de 6g/dl'de normalin altındaydı. Trombosit ve lökosit sayıları ile kalsiyum, D vitamini ve B12 değerleri normaldi.
Operasyon sırasında Dr. Ullah tenis topu büyüklüğünden biraz daha büyük saç demeti buldu.Saçin ana kısımi midedeyken, saç telleri kalın bağırsağa doğru kıvrılmıs - masal prensesinin saçına benzer sekilde kuleden aşağıya sarkmasi gibi.
Görünüşe göre hasta aylardır kendi saçını yiyordu ve bu saçın sindirim sistemi tarafından parçalanamadığı görülmüstü.
Dünya çapında bilinen sadece 89 vaka
Kendi saçını yemek için kullanılan teknik terim olan "🔗trichophagia" nadir görülen vakalardan. Bilim sadece 89 belgelenmiş vakayı biliyor - tahminlere göre ise yaklaşık 2000 kızdan biri saçlarını 🔗yiyor.
Şirin ismi olan bu sendrom psikolojik bir hastalik. Bu davranış bozukluğunun kesin tetikleyici nedenleri bilinmemektedir.
Örneğin, depresyon, bulimia ve kişilik bozuklukları ile bağlantılari olabilir. Genellikle bu durumun "benlik saygı bozukluğu" ile ilgisi vardır,bundan özellikle çocuklar daha fazla etkilenir. Hastaların sadece yüzde 20'si 20 yaşın üzerinde; 30 yaşından büyük sadece yüzde 3'ü.
Rapunzel sendromunun tipik semptomları karın ağrısı (özellikle üst karın bölgesinde), iştahsızlık ve saçların çekilmesine bağlı sac dökülmesi "Alopecia areata"dır.
Sindirim sistemindeki biriken kılların ciddi kötü sonuçları olabilir.Bir kız öğrencideki Rapunzel sendromu vakası bir keresinde manşetlere konu olmuştu: Jasmine Beever sadece 16 yaşındaydı. LincolnshireLive'daki makaledeye göre, İngiliz kasabası Skegness'ten bir genc kız 7 Eylül 2017'de trajik bir ölüm yaşamısti.
Karın ağrısına ek olarak, kıl yumağı bağırsak tıkanıklığına neden olabilir ve bağırsağın etkilenen kısmı bu nedenle ölebilir. Doktorlar ayrıca sindirim sistemindeki yabancı cismin neden olduğu periton iltihabı olan 🔗peritonitten de korkarlar.
Doktorların sınırlarını zorlayan ameliyat
Tıp uzmanları nadir görülen bozukluğun nedenini bulduktan sonra akut tedavi karmaşık hale gelmis. Wiesbaden'den uzman cerrahlar, dört yaşındaki bir çocukta, kaya gibi sert bir saç demetini ameliyat yapmak zorunda kaldı.
Bu sac demeti tüm mideyi bir kiremit gibi gerdi ve ince bağırsağa yaklaşık 30 cm çıkıntı yaptı.
Endoskopik olarak çıkarılması boyutu nedeniyle başarısız oldu; bölme yöntemide başarısız oldu. Ancak hastanın ameliyat olması gerekiyordu.
Psikoterapi faydalı olabilir
Rapunzel Sendromu gibi davranış bozuklukları üç şekilde tedavi edilmelidir. Bir yandada psikolojik bileşenler var. Psikoterapide doktorlar uyaran kontrollerine ve davranış değişikliği eğitimine odaklanır.
Yinelemeleri önlemek için antidepresanlar da verilebilir. Antipsikotikler ve uyarıcılar da yardımcı olabilir.
Tabii ki, akut tıp uzmanları vücuttaki nesneleri cerrahi olarak çıkarmalıdır. Ek olarak, genellikle besin eksikliğini telafi eden ilaç tedavileri vardır.Rapunzel sendromunun başarılı tedavisi, antidepresanlar ve diğer ilaçlarla birlikte hedefe yönelik psikoterapi ile sağlanabilir.
Son olarak, doktorlara göre, özellikle küçük kızlar için çok basit bir önlem var -semptom vakalarda ebeveynlerin çocuklarina kısa saç kesimi yaptırmalari öneriliyor.
Kaynaklar
1.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27671985/
2.https://en.wikipedia.org/wiki/Trichophagia
3.https://www.aerztezeitung.de/Medizin/Warum-Menschen-ihre-eigenen-Haare-essen-308461.html
4.https://www.lincolnshirelive.co.uk/news/local-news/i-miss-terribly-shock-teen-463089
5.Video YT-Tiny Medicine-https://www.youtube.com/watch?v=RG9Z7h2OQvQ
